刚刚，据《卫报》和BBC报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者，史蒂芬·霍金，于3月14日去世。
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除了是一名物理学家外，霍金还有一个身份：
肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophiclateralsclerosis，ALS）患者。
他用自己的一生，让全世界知道了这种痛苦的罕见病。
ALS
被身体困住了灵魂
ALS，又称「渐冻人」，是一种罕见病，每10万人中大约有4～6人有可能罹患这种疾病，绝大部分ALS患者都是成年以后发病。
这是一种获得性、渐进性疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的死亡，肌肉会一点点萎缩。患者也因此而逐渐失去运动能力和生活自理能力，直到死亡。
渐冻人有着常人难以体会的痛苦：
最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活，然后是没有办法单手拿茶杯，要不了多久就会出现没有办法梳头，而那种正常人极其轻松的双手交叉放在脑后的潇洒动作也渐行渐远，再也不能完成……
从可以单车环骑青海湖，到上两层楼都困难或许只是十几个月的距离。
而当肌肉的萎缩累及到负责说话的肌肉以后，ALS患者就会慢慢失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达，而当进食和呼吸的肌肉受累，意味着死亡很近了。
在这段时间内，总是无法吸足一口氧气的感觉时刻伴随着患者，那种感觉就像噩梦中的「鬼压身」和水下的窒息感。
痛苦的不是死亡
而是活着
对于ALS患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。
你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应……
你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情。
他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。
我想早点死，你能帮我一把吗？
这是ALS患者的真实想法。
他们连自杀都不可能完成，这样的痛苦，即便是目击了无数死亡的专业医生，也很难平静。
一个成年的健康人，本可以坐卧跑跳，可以拥抱和接吻，可以有性爱，可以在山顶大口呼吸和呼喊……但就在几年之后，这些都只能是回忆，还要眼睁睁地看着自己的生命迅速枯萎，却无能为力。
冰桶挑战
让罕见病走进大众的生活
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