何治疗苍白球黑质红核色素变性?

本文导读:苍白球黑质红核色素变性为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,目前本病尚无特效疗法。

(一)治疗

    目前本病尚无特效疗法。主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征。用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显。螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。

    据报道,进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗。400mg/d。以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl。5mg口服。2次/d)。但效果不明显。

    对症治疗还可试用茴拉西坦(三乐喜)。多奈哌齐(安理申)等药物改善智能。利奥来素和维库溴铵(妙纳)等可改善强直和肌张力障碍。晚期患者留置鼻饲管或胃造瘘。

(二)预后

    儿童型病程10年左右。多数在20~30岁死于并发症。成人型病程也可多达10余年。起病后10~20年仍能行走。

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