原创MaGic医学界神经病学频道来自专辑神经影像室
这个容易被忽视的病因你了解了吗？
现在的人，十个人里就有九个人有过头痛，很多时候，我们神经科医生看见头痛患者也“头痛”，因为能引起头痛的病因实在太多、太复杂......
我们今天暂时先不谈引起头痛的常见病因，而是讲述一种容易被临床医生忽视的病因——自发性低颅压(SIH)。
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SIH的介绍及诊断标准
SIH常常由硬脑膜脑脊液漏引起脑脊液(CSF)容量或压力降低，通常由医源性事件引起硬脑膜损伤所致，如腰椎穿刺、手术、分流或创伤。
SIH由GeorgSchaltenbrand于年首次描述。发病率尚不确切，少数文献报道在，名原发性头痛患者中的患病率为2%-5%。在这些研究中，女性的发病率是男性的两倍，中年发病率最高。
■临床表现：
低颅压的典型临床表现症状是腰椎穿刺、颅脑手术或外伤后出现的直立性头痛。头痛多呈是弥漫性，每个患者的疼痛程度不一。
其他一些非特异性的症状包括颈部疼痛、僵硬、恶心、耳鸣和畏光。
硬膜下血肿和静脉窦血栓形成是颅内低血压的后遗症，但在确诊的SIH病例中可能是主要症状。
■国际头痛协会已经制定了SIH的诊断标准(图1)：
图1
翻译版如下：
A.直立性头痛
B.至少存在以下一种症状：
脑脊液开放压低(＜6cmH2O)
硬膜外血贴术后症状持续改
表明有活动性脑脊液漏
颅脑MRI表现为颅内低血压
C.近期无硬膜穿刺史
D.不能归因于其他疾病
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引起颅内低血压的病因
虽然颅内低压是硬脑膜脑脊液渗漏的直接结果，但引起脑脊液漏的硬脑膜损伤的具体位置通常不确定，而计算机断层扫描(CT)脊髓造影和鞘内钆核磁共振(MR)脊髓造影是定位脊髓脑脊液漏最敏感的成像手段，由于后者空间分辨率较低，因此比放射性核素脑池造影更受欢迎。虽然理论上在进行脊髓造影时存在脑疝的可能，但目前还没有关于这方面的报道。
从图1的诊断标准可以看出，脑部MRI在评估颅内低压方面起着重要的作用。脑MRI可以通过一些特异征象来确认可疑的医源性/创伤引起的低颅压患者，但是要排除其他可能引起类似症状的病因。
颅内低血压的特征性MRI表现（图2），包括弥漫性硬脑膜强化(80%-%)、硬膜下积液/血肿(27%-69%)、静脉充血(75%)、垂体充血(敏感性不明)和脑下垂(10%-62%)。脑下垂或向下移位是一种高度特异的MRI特征，包括脑桥向斜坡压平，桥前或桥周脑池消失，以及小脑扁桃体下移。
图2
翻译版如下：
弥漫性硬脑膜均匀强化
硬膜下积液/血肿
颅内静脉充血
垂体充血
脑下垂或向下移位
脑桥被斜坡压平
桥前池或视交叉周围消失
小脑扁桃体下沉
图3矢状位T1加权脑成像（D）显示，与初始成像（A）相比，脑桥下垂：脑桥靠在斜坡上和桥前池变平（箭头），胼胝体向下下垂（弯曲箭头），中脑桥角变窄（箭头)，以及小脑蚓部轻微下移（星号）。
T2加权轴位图像(B和E)显示最初的轴外间隙与硬脑膜增厚（B，箭头）相称，间歇性发展为双侧明显的硬膜下积液（E，箭头)。T1WI增强后轴位图像（C和F）显示弥漫性、均匀的硬脑膜强化，额叶凸面（箭头）硬脑膜有轻度增厚。
在一些严重或慢性颅内低血压的病例中，硬脑膜增厚/强化可能突出，甚至可能累及硬脊膜（图4）。
图4长期存在脑室-腹腔分流和慢性过度分流的患者，增强扫描显示明显的硬脑膜增厚和强化，包括幕上（A，箭头）、幕下（B，箭头）和椎管（C，箭头）受累。
许多学者认为，颅内低血压并不是顾名思义的颅内压下降问题，而是颅内脑脊液容量的丧失。这个发现最初是基于一些具有典型临床症状和阳性影像学患者的脑脊液压力正常而提出。
多项研究未能证明脑脊液压力和影像学表现之间的相关性，更进一步支持了这一说法。
那低脑脊液容量又如何解释呢？基于Monroe-Kellie学说(图5A)，由于静脉腔内压力较低，而颅内静脉容量较大，脑脊液容量的损失可以通过增加颅内静脉腔内的血管容量来补偿。而静脉腔内的压力较低，导致颅内静脉容量较大，在增强MRI上表现为静脉充血、平滑的硬脑膜强化和垂体充血(图5B)。
图5（A）根据Monroe-Kellie学说，由于静脉腔的压力较低，而颅内静脉容量较大，因此脑脊液（CSF）容量的损失可透过增加脑脊液（CSF）的颅内血管容量来补偿，而不是增加动脉腔内的血管容量。
（B）血容量增加在增强磁共振扫描上表现为静脉充血（箭头）、硬脑膜强化和垂体充血（箭头）。脑下垂（星号）是由于颅内脑脊液容量减少而失去浮力所致。
重点：脑脊液容积减少代偿颅内血管容积增加，且静脉增加大于动脉！！！
值得注意的是，这种模式代表血脑屏障(BBB)外脑实质外血管体积的增加，而不是血脑屏障的病理性破坏。静脉充血和脑脊液压力的丧失可能会阻碍正常的脑脊液吸收，典型的表现为细小的弥漫性硬膜下积液，没有明显的肿块效应。
随后，增加的硬膜下间隙压力使桥接的硬膜下静脉扩张，最终导致这些静脉撕裂和硬膜下出血。
众所周知，尽管进行了详细的检查，但在许多SIH病例中并不能发现硬膜外脑脊液漏。只有少数SIH患者的脊髓造影会以小的硬脑膜缺损或甚至脑脊液-静脉瘘的形式定位脑脊液渗漏部位，而缓慢和间歇性的脑脊液渗漏可能不明显(见图6)。
此外，大渗漏的渗漏部位可能很难确定，因为在成像之前可能发生广泛的对比剂外溢（脊髓造影）。
图6脑脊液静脉瘘图示。在脑脊液-静脉瘘中，脊椎蛛网膜下腔和相邻的椎旁静脉之间的直接交通允许脑脊液流失到静脉循环中。脊髓CT图像可显示“椎旁静脉高密度”征象(箭头)，表示鞘内对比剂正在流入椎旁静脉。很高比例的脑脊液静脉瘘（＞80%）与神经根袖状憩室（箭头）相关，这意味着病理生理上的联系。
另外，MRI征象并不是SIH孤立的、具有高度特异性的征象，约20%的颅内低血压患者的MRI表现可以是正常的。当处理慢性头痛病例时，影像人员应该注意，结合多种征象来分析可以减少漏诊。
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鉴别诊断
颅内低血压很容易被误诊为ChiariI畸形（图8），因为这些实体在相似的临床表现背景下有共同的小脑扁桃体下沉的影像学表现。此外，垂体增强可以模仿垂体瘤，硬膜下出血可以错误地归因于创伤或术后并发症。
图8枕大孔水平的轴位CT（A）和T2加WI（B）序列（B）每隔1年显示小脑扁桃体下移和枕大孔（箭头）变窄。
同一患者入院时的T1WI（C）显示颅内低血压的典型MRI表现：垂体充血（箭头）、中脑/脑桥向下下垂(箭头)以及小脑扁桃体下降（星号）。另一例Chiari1畸形（D）患者的T1加权矢状面图像显示典型的“钉状”小脑扁桃体（星号）外观，但脑干（箭头）外观正常。
最后，硬脑膜强化具有广泛的鉴别诊断，包括转移性疾病、炎性和感染性脑膜炎以及自身免疫性疾病（图9）。必须小心确认均匀的硬脑膜弥漫性强化，特别是当这一发现不伴有其他颅内低血压的MRI表现时。
图9（A）1例非霍奇金淋巴瘤患者增强后T1加权轴位图像显示局灶性硬脑膜强化（箭头）；（B）弥漫性转移性乳腺癌患者增强后T1加权轴位图像显示硬脑膜强化（箭头），其间有局灶性结节状肿块（箭头）；（C）右耳乳突炎局灶性细菌性脑膜炎患者增强后T1加权轴位图像显示病灶区域不对称、光滑，右侧颞部硬膜和软脑膜强化（箭头）。
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预后
在成功治疗脑脊液漏后，观察到脑部MRI表现的可逆性(图7)。影像表现的改变通常在几天到几周的范围内，晚于临床的改善。
图7自发性低颅压患者磁共振成像表现的纵向演变。大约在发病前一年，患者的脑部MRI(A和E)正常。表现时，患者头痛急剧恶化，此时MRI图像(B和F)显示薄而光滑的硬脑膜强化(B，箭头)以及中脑扁平(F，箭头)和胼胝体下垂(箭头)。最初表现(C和G)三天后，短期随访MRI显示厚脑膜强化(C，箭头)和持续性脑下垂(G，箭头)。虽然在广泛的检查后没有明确的病因被确定，但患者的症状和MRI结果在4周后自然并完全消失(D和H)。
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：MaGic
责任编辑：章丽