颅底凹陷(basilarinvagination，BI)是一种先天性的颅颈交界区畸形，可以分为合并寰枢椎脱位(atlantoaxialdislocation，AAD)和不合并寰枢椎脱位两种类型。在合并AAD的类型中，脊髓空洞非常常见，但是却缺少治疗后脊髓空洞转归的研究。菅凤增教授的团队针对这一问题做了研究，王作伟将研究结果发表在年8月的《EurSpineJ》杂志上。
年9月-年10月，共有例颅底凹陷合并寰枢椎医院接受治疗，其中86例（49.1%）病人合并脊髓空洞症，71例病人获得有效随访，随访6-43个月，平均22.7个月。其中，男31例，女40例，年龄15-74岁，平均34.8岁。
所有病人均行颈椎X线平片、MRI、CT扫描及三维CT重建检查。通过MRI检查测量脊髓空洞大小（图1），并测量了齿状突尖至Wackenheim线距离，寰齿间距（ADI），斜坡枢椎角(CAA)。（图2）
图1
图2
所有病人都接受了Ⅰ期经后路复位内固定并枕大孔后缘（相当于融合的寰椎后弓）减压，均未行术前牵引，均在硬膜外操作。病人术后随访寰枢椎复位情况、骨融合及脊髓空洞变化情况。对手术前后JOA评分和影像学测量数据进行对比。
结果显示，64例（90.1%）病人术后临床症状改善，5例（7.0%）病人症状无变化，2例（2.8%）病人症状加重。病人术前JOA评分平均为12.8，术后为14.5，手术前后比较差异具有统计学意义(P0．01)。手术后，66例（93%）病人寰枢椎脱位及颅底凹陷复位满意，5例（7%）复位不满意。66例（93%）脊髓空洞缩小（图3），5例（7%）无明显变化（图4）。（测量数值见下表）
图3
图4
讨论：通过对结果的分析，作者认为BI/AAD合并的脊髓空洞原因是多方面：1、脱位的齿状突造成枕大孔有效管径减小，是脑脊液循环障碍及脊髓空洞形成的主要原因。2、BI/AAD病人常常合并有Chiari畸形，疝下的小脑扁桃体进一步加重了对枕大孔区的压迫。3、BI/AAD常常合并其他类型的畸形，如寰枕融合、Klippel-Feil综合征等，造成枕大孔后方压迫。
单纯后路手术可以使脱位的寰枢椎复位并固定，解除压迫，恢复枕大孔区脑脊液循环，空洞可以自动缓解。在该研究中，后路复位固定手术取得了良好的效果。枕大孔减压可以视为对复位手术的补充。硬膜扩大成型似乎没有必要。
作者分析脊髓空洞不改善可能的原因有：1、寰枢椎脱位复位不好（图4）。来自前方的齿状突压迫是脊髓空洞形成的最主要原因，如果不解决将直接影响手术效果。2、小脑扁桃体下疝的压迫造成枕大孔循环梗阻，术后未解决。3、齿状突局部后凸角度未改善。
枕大孔区畸形合并脊髓空洞的病理非常复杂，至今仍然存在较大争议，这个研究比较合理地解释了发病的机理，研究结果表明后路的直接复位加固定手术可能是治疗BI/AAD合并脊髓空洞患者的有效手术方式。
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