一、诊断分析：
号病例患者双手及智能正常，如果病程稳定逐步好转考虑CP，如果相反考虑HSP。从神内角度分析患者双下肢无力，靠骻和臀部帮忙提腿，这说明患者双下肢肌张力高，属于截瘫。这种患者病情是一个缓慢加重的过程，我们的治疗速度很难跟得上疾病发展的速度，两者持平就是病情稳定，治疗超过发展就是有效，治疗慢于疾病发展就是加重，所以在治疗和评估之间，稳定、无效、加重、好转四种状态的摇摆！这种好转是治疗和病程博弈的结果。
两条线一条是治疗，另一条是病情的发展。当两者平齐时患者病情稳定类似没效。而CP的两条线是同向的。HSP的两条线是反方向的。
号病例，患者从18月开始走路以来一直表现为两个特点特：一是不稳；二是下肢无力，右侧重于左侧。下肢的张力改善，但是不稳改善不明显。对于行走不稳的原因与肌张力有关，无力与肌力有关。肌张力的决定因素在于锥体外系，而肌力决定于锥体系。号病例患者两者都存在，而且病理征阳性更能支持。锥体外系对于该患者来说重点是不稳，所以多考虑脊髓小脑束的损害，锥体束考虑是皮质脊髓束的问题，目前没有皮质核束的问题。
为什么不考虑橄榄核、红核脊髓束等靠上的位置？原因是患者双侧下肢轻重有别之外，无明显的不随意运动，所以要让患者走路异常能有明显改善，关键在控制不稳上。
如何找准突破口，要看这两种纤维束的损害的原因是什么？是先天的后天的？是变性还是发育问题？如果是发育不良的问题，随着这18年的生长，至少有逐渐改善的过程在其中。如果是变性导致的轴索变性或和脱髓鞘的话，这就会倒退或者缓慢加重，治疗中可能改善，停止治疗后维持或者加重。如何区分？从病程的变化和诱发电位、基因测定，必要时查一下脑和脊髓的MRI。
二、治疗分析：
号病例患者当下解决的问题是不稳定及肌张力高、肌力低的问题，改善的原因是我们注重了降肌张力及提高肌力，下一步再次基础上就平衡问题作为重点，这种不平衡的解剖理由是脊髓小脑束的轴索及髓鞘的损害，尤其是前束和后束均累及。解决不仅靠康复的平衡评估和平衡训练的方法之外，我们临床医生也得参与，在治疗方面，除过营养神经元，促进神经元的重建树突、轴突之间的联系之外，还有改善平衡的西药，如金刚烷胺、左旋多巴、妙纳，苯海索等，当然还有手术的可能，不过这也是到这个年龄的一种选择，尽管长期效果不确定之外，当下肯定有效，另外测评认知功能，不能忘记学习和掌握日常生活的能力及适应社会的能力，因为最终要回归社会是终极目标。
三、护理方面：
我们倡导的优质护理，就是以患者为中心，处处方便患者，想她所想，那么具体在日常的吃住行及由于不稳定所带来的一切表现，矫正和管理就是护理方案。当然护理康复中我们可以应用empathy（共情）的训练理念来矫正我们的护理方案，就是从患者本身的需求去考虑护理方法对不对，通俗的讲就是换位思考，这确实解决现实许多矛盾的良方之一。
群主：闫炳苍
编辑：洪登攀
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