原创武玉军章悦常笑健康收录于话题#小竹医记44个
有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。
年夏天的一个晚上，还在上小学2年级9岁的胡同学，突然和身边的爸爸说，“爸爸我的右侧眼睛看不见了”。
胡爸爸吓坏了，赶紧把自己医院。
医院，医生判断病情严重，医院，医院的眼科和儿科也不能给胡同学做诊断和治疗，医院治疗。胡爸爸知道，自己女儿的疾病不是那么简单了。于是带着胡同学和胡妈妈医院。
医院的医生经过一系列的诊断和治疗，考虑胡同学的疾病为“颅内脱髓鞘病”，经过积极的激素和丙球治疗后，右眼视力稍有改善，但未恢复正常。
接下来的几年里，胡同学就像中了魔咒一样，不仅是视力出现了问题，还包括癫痫、记忆力变差、复视、意识不清.......各种症状反复发作，每次发作后她都被爸爸送到上海医院继续治疗。
虽然胡同学用过激素治疗后，症状都会好一点。但过一段时间，莫名奇妙的症状就会再次反复。
在胡同学14岁时候，一次眼外肌麻痹+癫痫症状发作，经过激素治疗逐渐缓解后，疾病好像被彻底自愈了，未反复发作过。
家人都很高兴，以为维持5年的疾病魔咒就这样过去了，后续可以太太平平的过日子。
年，22岁的胡同学已经长大成人，她和她的爸爸、妈妈几乎已经忘记了7年前胡同学的疾病魔咒。
年底的一天早上，胡同学在家睡了很久也不起床，当妈妈去叫她的时候，她喊头疼，家人又喊了她几遍，她跌跌撞撞的下楼吃饭，衣服也穿不好，话也说不清，行为举止紊乱。
不好的预感缠绕在胡同学的母亲头上，她赶紧打电话催着胡爸爸回家。
匆匆赶回来的胡爸爸，医院。当地MRI检查提示：两侧大脑皮层下、右侧基底节、左侧侧脑室旁异常信号。
这一次，胡爸爸带着她再次来到了上海，来到了医院。
看着身边焦急的胡同学父母，我们给他认真做了检查，当查到抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体，MOG-IgG的时候，我们发现了疾病的端倪。
下面和大家一起学习下这一类中枢系统脱髓鞘疾病MOG相关性疾病：
MOG-IgG是MOG相关性疾病的致病性抗体。这是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
该类疾病为单相或复发病程，主要症状包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。
临床分型：
1、视神经炎
是临床常见的分型。在成年患者中累及率达到90%，儿童也同时累及。我们的病人小胡就是在9岁的时候和爸爸说，我的“眼睛看不见的。
比较明显的症状还包括眼痛或眼球转动痛，常合并眼眶痛，主要为眼眶结缔组织受累，导致视神经周围炎。
2、脑膜脑炎
当出现无菌性脑膜炎时，会出现局灶性定位症状，同时还会有意识障碍、认知障碍、行为改变或癫痫发作，癫痫的比例达10.3％-24.0％。
3、脑干脑炎
30%的病例会出现脑干脑炎，还包括呼吸衰竭、顽固恶心呕吐、吞咽困难、眼球震颤、眩晕、听力丧失等。
4、脊髓炎
20%-30%病例会出现脊髓炎。可为长阶段或短阶段，可出现肢体乏力及大小便障碍。
检查：
1、实验室检查：MOG-IgG检测MOG-IgG是MOGAD的诊断生物学标志物。脑脊液检查提示大多正常，也有近一半的病人出现白细胞＞^6/L，IgG寡克隆区带阳性。
2、影像学检查：MRI表现类似于其他脱髓鞘病变，多分布在两侧脑室旁白质区，皮层、丘脑、海马病灶为主，累及视神经会表现为视神经增粗边缘模糊，强化明显。
3、脊髓：可表现为长阶段或短阶段病变。
4、眼科检查：可发现显著视盘水肿、乳头炎、视盘肿胀。
诊断：
在查明血清MOG-IgG为阳性后，要以病史和临床表现为依据，结合患者辅助检查，来寻找亚临床和免疫学证据来辅助诊断，同时需要排除其他疾病可能。如下图。
MOG相关性疾病的治疗：
急性期用大剂量激素有助于该疾病急性期的治疗，效率达50％-90％。同时应用丙种球蛋白冲击治疗。
缓解期治疗对于已出现复发的MOGAD患者应进行缓解期预防复发的治疗。包括小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和氨甲蝶呤等，可能会降低MOGAD患者的复发风险。
写在最后——
胡同学疾病在儿时就有发作，发作数次均用激素得到了控制，但在数年前没有条件查明血清MOG-IgG指标。近些年来神经医学的检验逐渐发展，也让查明疾病的真相变得容易很多。
胡同学在本次发作后，在我院及时诊断并应用了大剂量激素冲击+丙球治疗，及时的治疗也让她的视力、精神症状及头疼等诸多症状得到了改善。
而后续我们需要选择一种免疫抑制剂，来控制其像儿时“魔咒”的疾病反复复发的现象。希望在应用诸多药物后，胡同学能恢复健康，像以前一样正常生活。
作者介绍
武玉军主治医师
解放军第医院神经内科
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。