脊髓空洞症（syringomyelia，SM），是一种慢性进展性脊髓变性疾病，多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症。
年脊髓空洞症得以命名，虽然自19世纪就开始外科治疗脊髓空洞症，但最佳的手术方法和操作一直存在分歧和争议[2]，多年以来手术方法也在不断改进，都在追求一种完美术式……
长期以来，脊髓空洞症外科治疗的安全性及有效性成为困扰患者及外科医生的“瓶颈”难题……
有学者感叹：风痱顽固，恼尽病家医储……诚待中外各家、九洲华陀，研实法、攻术业、解困跎……
随着人们健康意识的提高，在医学科技不断进步和发展的今天，越来越多的脊髓空洞症患者得以确诊。但由于临床发病率不高，病例积累较少，基础和临床研究相对较为薄弱，很多病人和医生对脊髓空洞症及其相关疾病在诊断、治疗和康复的各个方面都存在有片面和偏颇的认识，有的甚至是错误的观点和方法至今还有的影响力。因此，澄清模糊认识，纠正错误观点，科学认识疾病，正确选择治疗的理念显得尤为重要。
实际上，脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据国外大宗病例研究表明，其年发病率约为8.4/10万。这种慢性进展的脊髓疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！
该病通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40－50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。当空洞波及脊髓前角时，可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经源性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩、脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。
核磁共振（MRI）被公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷、准确可靠。MRI不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，在影响脑脊液正常循环和颅腔与椎管腔压力平衡的同时，也使得脊髓中央实质发生变性、液化和萎缩等变化，形成脊髓空洞。
根据脊髓空洞症专业数据库的资料分析，我们把脊髓空洞症在临床上分为早期、中期（中前、中后、中晚）和晚期。具体的分期方法综合了表现空洞大小和病情等因素进行分析。一般来说，早期诊断治疗的恢复目标较高，晚期病情则恢复缓慢而困难。
关于脊髓空洞症的临床分类各家不一，其中较为常见的分类方法包括UlrichBatzdorf二分法和美国Milhorat五分法。年UlrichBatzdorf教授提出的二分法内容具体如下：1、与颅颈交界区相关的成人型和婴儿型脊髓空洞症2、继发的脊髓空洞症：包括脊髓损伤、手术后和炎症后脊髓空洞症；年美国Milhorat教授提出包括交通性中央管扩张、非交通性中央管扩张、原发实质空洞、萎缩性空洞和肿瘤性空洞的五分法。根据我们的临床经验并结合专业数据库的资料分析，可以发现UlrichBatzdorf分类方案缺少肿瘤、血管性和特发性脊髓空洞症；而Milhorat分类方案没能把发病机制和形态学分开，包含机制、形态、病因等方面，适合基础研究和机制探讨，不易理解和接受，对诊治方案的选择不明确，临床中不易应用。
基于中外学者的分类方案，我们在年3月运用病因学分类，分为发育异常型、脊髓损伤型、占位病变型、炎性病变型和特发型五大类，约50多种疾病的病因构成体系。在我们临床实践中，此分类方案便于诊断分析、易于患者理解、因果关系明确，对临床有实用意义。
数据研究表明，脊髓空洞症是由多种原因导致的一种结果性病变。目前临床上可以观察到先天性颅脑脊髓脊柱发育畸形、颅脑脊髓炎症、脊柱脊髓外伤、脊髓髓内和某些椎管内肿瘤以及脊髓慢性变性等疾病均可引起脊髓空洞症。其中以后颅底发育畸形如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的病因最为常见，据我们脊髓空洞症数据库掌握的资料统计表明，约75%的脊髓空洞症患者系由Chiari畸形引发。
Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，于年由HansChiari首次报告[5]，为了纪念Chiari的杰出工作，现已弃用“Arnold-Chiari畸形”而采用“Chiari畸形”这一命名。
自Chiari畸形命名后至今的多年以来人们从未停止对此疾病的研究和探索。对于其分型方法也较多，常见的分类方法包括Chiari分型：Ⅰ型：延长的小脑扁桃体和小脑下叶的内侧部分呈锥形和延髓一起进入椎管；Ⅱ型：小脑下蚓部、桥脑和延髓的一部分与第四脑室疝入椎管内；Ⅲ型：在Ⅰ型和Ⅱ型的基础上合并脊柱裂、脊膜膨出；年又新增第Ⅳ型：小脑发育不全。文献报道还有DySte三分法、PillayA型和B型分法、Bindal五分法、医院张远征教授四分法。此外还有学者在原分型的基础上提出了Chiari畸形0型，即没有明显的小脑扁桃体下疝或下疝不到3—5mm。但目前在临床上仍多沿用Chiari分型。
应该指出的是，正确诊治与脊髓空洞症相关的疾病是临床的目标和方向，国内外许多学者对此存有共识：Chiari畸形外科治疗的目的是解除颅颈交界区脑脊液的受阻状态和重建良好的脑脊液的循环。良好的手术治疗是脊髓空洞症慢性神经损害恢复的结构性基础。在Chiari畸形诊治的漫漫长路上，许多学者不断进行探索，历史上治疗所采取的手术方法多种多样。治疗理念也发生了根本的变化----从早期的“减压、切除”发展到近来的“整形、修复”。因此早期使用的空洞分流手术已不做为首选术式，传统的后颅窝减压术也暴露出许多缺陷，有研究报道，减压术后二次手术的比率甚至高达17%，同时，传统手术常常出现术后发热、后脑下垂、感染粘连和巨大创伤等等并发症，使不少患者对疾病治疗的信心受到影响。
关于疗效的评价问题，Tator（）提出的评定标准把疗效分为改善、稳定和恶化，并以改善和稳定判为有效（favorableresult）。当时MRI还没有发明。目前MRI已做为chiari畸形和脊髓空洞症最为简捷和准确、也是不可或缺的检查手段。我们在Tator方法临床症状判断的基础上，增加术后脊髓空洞的影像学评价这一客观评价内容，称之为综合计分法(二项三级计分)。实际评价时结合手术目的来综合判断。将有效和无效的定性可以根据计分量化，有良好的可操作性。同时，以影像学检查结合临床症状评估做为判断指标，是主客观评价手段的结合，具有实际的临床应用价值。
有关脊髓空洞症康复治疗和保养的问题还需要特别重视，才能做到全面的科学认识和正确治疗脊髓空洞症。常言道：三分治疗，七分养护。正所谓：冰冻三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想获得良好的效果，手术治疗和药物方案只是积极干预的手段和措施，做好长期计划下的康复保养过程是离不开的。
（摘自《实用脊髓空洞症康复保养手册》1-3页）
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