什么是脊髓空洞症?是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。
病因有哪些?分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。一、先天因素:先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、脊髓拴系,环枕部畸形二、继发因素:常由外伤、肿瘤、炎症等引起。
脊髓空洞症是怎样形成的?1当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等)时,脑脊液的出颅困难。等达到一定的程度,在颅内与椎管之间,形成了一个压力梯度,脑脊液不得不寻求一个侧枝循环通道来平衡上下的压力差,此时只能沿胚胎期遗留的中央管的上口进入原本退化的脊髓中央管。中央管的液体向外搏动扩张,形成空洞,2脊髓由于肿瘤外伤等压迫性因素或者脊髓本身先天性疾病(如脊髓拴系,脊髓脊膜膨出,脊髓纵裂等神经管发育不全)的牵拉性因素作用使得脊髓血供减少,脊髓逐渐萎缩,中央管逐渐扩大,形成脊髓空洞。脊髓空洞症常见症状有哪些?临床症状因空洞的部位和范围不同而异。①节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛,但是触觉存在,其范围通常呈披肩或短上衣样分布。②运动障碍:手肌可出现萎缩严重者可呈“鹰爪”手。逐渐波及上臂、引起无力甚至瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。③植物神经功能障碍:常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗约20%的病人骨关节损害,称为夏科关节。手术治疗1、消除病因,进行颅颈交界区域减压.解除脊髓的粘连压迫,解除脊髓的牵拉拴系,预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状清华大学神经外科治疗优势:1可以在高倍显微镜以及神经电生理的帮助下完全解除脑积液的梗阻,完全解除脊髓受压及被牵拉等引起空洞的原始因素。2在术中利用特殊的测压装置可以精确的测出脊髓空洞的内部压力,明确进一步的手术方式。即采取空洞抽吸术还是分流术,分流是采取采取蛛网膜下腔分流,还是腹腔分流。
↑↑↑脊髓空洞症术前↑↑↑
↑↑↑脊髓空洞症术后,空洞消失↑↑↑