年3月14日凌晨,伟大的物理学家霍金在英格兰家中去世,享年76岁。
霍金让人敬佩喜爱的不止是他伟大的研究发现、宇宙、黑洞、量子力学……还有他与渐冻症顽强斗争的意志与勇气。
渐冻人症——比癌症更残忍的病症。渐冻人症是一种怎么样的病症呢?开始的时候,身体并没有什么不适,还是正常的生活,正常的上班,但是有时候会突然无缘无故的跌倒,手有时候突然会握不住筷子。这是症状开始的时候,然后四肢就变得无力了,提不起重物了,走路也变得吃力了,肌肉慢慢萎缩了,虽然还能打理自己的生活,但是在工作里已经有了很大的障碍了。后来不止工作,就连生活也不能自理了,已经不能像正常人一样迈开双腿走路了,手也很无力,需要别人来帮着自己起床、穿衣、吃饭。就连语言,也表达的不清了。
原本的日常的生活现在变得非常困难。
连一些基础本能的动作都做不到了,四肢已经完全不能动弹了,连吞咽食物都变得困难,牛奶、米汤等这些不需要咀嚼的食物也常常被呛到。如果不插鼻胃管灌食,就容易导致吸入性肺炎。最后连呼吸也变得困难。要切开气管帮助呼吸。
霍金走了,但是渐冻人症尚在人间。据估计,我国被发现的渐冻人患者约有8万人。渐冻人症,正式名称是肌萎缩侧索硬化症(ALS),也叫运动神经元疾病。这种疾病的运动神经元损伤会导致病人出现肌无力、肌肌萎缩、吞咽障碍、说话不清、肌肉跳动等症状。随着病情的加重,病人先是身上的肌肉逐渐萎缩无力,然后行动能力、进食能力逐渐减退,最后因呼吸肌无力而死亡。
“渐冻人症是神经性疾病,但它影响的是运动神经元,直至生命的最终,绝大多数病人并不会被影响到智力和感知。也就是说,病人能听到,能看到,也有触感等,但是身体却像被冻住了一样,无法做出相应反应——即使他们看到蚊子就眼前吸血,也没办法像正常人一样拍出“啪”的一声。一般认为,多数的渐冻人生存期仅有3-5年。“渐冻人症的生存有较高的临床异质性。部分患者起病后1-2年内病逝。也有约20%的患者存活超过5年,超过10%的患者存活达10年,还有5%的患者存活达10年。
渐冻人症的初期,患者往往只有一些异样的感觉和表现,没有明显的症状,很容易被忽视。或表现在上肢,突然感觉大拇指力量减弱,如无法用筷子夹起较重的菜,拧不开饮料瓶的盖子,端不起笔记本电脑或者水杯,拧不动家门的钥匙……或表现在下肢,如腿部略有僵硬感,似乎有一条腿抬不起来,走路时一只脚脚腕向外翻,偶尔摔跤,或者一只脚不会跳跃……还有一部分表现为喝水呛咳或无故的咳嗽不止。“肉跳”也是渐冻人症的一个早期信号。“肌肉一跳,心惊胆跳”。发生在肢体末端的持续性肉跳加萎缩无力是渐冻人症最常见的早期症状,当患者有这些感觉的时候,神经元细胞已经死亡50%。焦虑等情绪也导致肉跳症状,单纯的肉跳,而没有肌肉萎缩无力,一般是良性肌束颤,人们无需过于紧张。除了临床症状,肌电图等检查是诊断运动神经元疾病的必须。
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