三年多前，在河南省会城市某银行工作的江女士，医院检查身体时，核磁影像提示其小脑萎缩，诊断为小脑性共济失调。这些年来，江女士病情逐渐恶化，从肢体动作，到协调能力及语言功能障碍逐渐加重，日渐严重影响其正常生活与工作。于是，她及其家人便四处寻医问诊，从医院，医院都现场咨询、问诊过，很多医生一看到检查结果是“小脑萎缩”，而且是遗传性的，大多建议药物保守治疗，改善症状，并婉转地表示治疗效果可能欠佳。这让江女士感到心里很不是滋味。
“自己父亲也得过这种病，当初手术治疗效果不错，让父亲挺过来30年，但是现在父亲不在了，上哪儿去找当时为我父亲动手术的医生呢？”就这样，江女士一边在寻医问诊，一边尝试了所有能够尝试的治疗方法，从药物治疗到中医针灸，甚至还接受了干细胞移植治疗，但收效甚微。
就在去年年底，江女士和家人终于慕名找到医院。正当她和姐姐准备过完春节后专程从住地郑州来千里之遥的上海蓝十字救治的时候，受到新冠疫情的影响，这一耽误就是半年多时间。
半年后，当从海外归来的侯增欣主任开始能够开展工作时，江女士便在其姐姐的陪同下，专程来找从未见过面的侯增欣主任来救治。在进行例行的病史问询过程中，江女士不经意的一句话，让坐诊专病门诊的侯增欣主任眼前一亮。
▲侯增欣主任为患者进行诊断
江女士“我父亲也是一位小脑萎缩患者，他在年进行手术治疗后效果挺不错的。”
侯主任“那个年代开展小脑萎缩手术治疗的医生很少，我大多都认识，医院做的手术?”
江女士“我记得好像是在河北承德，在‘避暑山庄’旁医院。”
侯主任“你父亲叫什么名字?”
江女士“江某某。”
侯主任“请您等一会儿，我去翻阅一下病历。”
……就这样，一台三十年前开展的小脑萎缩手术，将原本素昧平生的侯增欣主任和江女士，紧紧地联系在了一起。
特殊“病例档案”揭开尘封记忆在神经外科6A病区主任办公室，侯增欣主任的办公桌上叠放着好几个大号牛皮纸文件袋，虽然因年代久远有些褪色，却没有什么折痕，显示出其保管者对这些资料的珍惜程度。▲侯主任正在翻阅“病例档案”
文件袋里，有一册册记录本，也有长条的大号宣纸，宣纸上划出整齐的表格，上面用钢笔工整记录着侯增欣曾经做过的每一台手术！原来，上世纪90年代初，电脑还没有普及，当时个人有一台、台式电脑那可是非常稀罕的事情，更别提还在实验阶段的互联网了，到医院就医，病历、处方都是医生手写操作，用蘸水笔加墨水在纸媒上书写病历和处方等等。当时，侯增欣医生为自己诊治过的患者，特别建立了“病例档案”。档案不仅有患者的基本身份信息，还有手术前后情况的文字记录。开展小脑萎缩手术至今，侯增欣主任治疗该疾病患者已有数千例，他的相关手术记录也因此有厚厚一沓。按照手术开展的时间顺序逐条查询后，终于找到了江女士的父亲江先生就医的珍贵信息。
▲在密密麻麻的手术记录中，找到了患者父亲的信息“年6月某日，当时50岁的江先生走路不稳需搀扶伴言语不清，检查发现其小脑萎缩，诊断为小脑性共济失调。侯增欣主任为其行后颅窝减压和血管松解重建手术后，患者出院时行走已较为平稳，无需旁人搀扶；言语功能也较手术前明显改善。”
当侯增欣把这一珍贵的病历读给江女士听时，江女士简直不敢相信，相隔30年，居然能找到当时医治自己父亲的医生来。
想起父亲，江女士的情绪激动起来。据江女士姐姐回忆，父亲去年不幸突然离世。临终前，年近八旬的老人家生活还能基本自理，精气神都挺好。在家人看来，作为一名小脑萎缩患者，江老先生在手术后三十年始终维持着较好的生活质量，疾病进展缓慢，手术效果令人满意。
也正因如此，同样罹患小脑萎缩的江女士一直在寻求外科手术治疗的机会。江老先生在世时，跟她讲过多次自己是在河北承德“避暑山庄”医院，经一位中年医生手术治疗小脑萎缩的，其余就不记得了，纸质的病历早在30年期间搬迁几次住地后遗失了，医院和医治自己父亲的医生，那也是物是人非，沧海桑田了。因此，才有了本文开头发生的一幕。
术前，江女士心里感到“悲喜交加”，她说，她“悲”的是，由于自己得的“小脑萎缩”，让她丈夫受苦受累；令她“喜”的是，居然找到了30年前父亲的主治医生，让父亲能继续平稳地走完30年人生之路；她坚信，侯增欣医生既然能如此医治自己的父亲，那也能医治自己同样的“顽疾”。
手术“点亮”爱和希望小脑萎缩是以损害脊髓及小脑为主的一种慢性、进行性脑部疾病，神经影像学检查可发现小脑的容积减小，脑沟增宽，多以共济失调为主要表现，患者常出现走路不稳、身体平衡失调和言语功能障碍等情况。
更为不幸的是，这是一种家族显性遗传神经系统疾病，亲代中有一人患有此病，就有相当高的几率遗传给子女。由于遗传因素导致小脑萎缩的患者，常常有后颅窝发育畸形导致小脑及脑血管发育不良，进而导致脑部供血先天不足的情况。这种慢性供血不足长期存在，使小脑得不到足够的给养，久而久之就会萎缩并出现功能障碍。
▲小脑萎缩遗传模式示意图患者江女士的发病时间和症状表现与其父大致相仿，通过影像学检查可以发现，其小脑体积缩小，纹理增粗如同“枯树枝”般，提示小脑萎缩明显。
▲长期供血不足致患者小脑体积缩小、纹理增粗
目前，对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预，包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等综合治疗手段，使症状减轻或延缓病情的进展。遗憾的是，由于无法控制和改变致病的缺陷基因，对于因遗传等原因引起的小脑萎缩，上述神经内科方面的治疗手段效果并不理想。
从上世纪九十年代初起，侯增欣研究并成功投入到临床的“枕动脉植入，后颅窝减压，局部松解”等外科手术方法，能够准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理，从而进行分型、分类、分期的全方位治疗，达到增加供血、改善小脑血液循环系统为目的，有效改善患者步态不稳、站立不稳、起坐不稳等症状，进一步提高患者生活质量。
经开展严谨的检查和评估后，侯增欣主任团队认为，患者小脑性共济失调症状较为严重，已无法正常行走，药物治疗效果不明显，病情仍在逐渐加重。通过行后颅窝减压手术可改善小脑供血缓解症状，延缓小脑萎缩病情进展。
▲侯主任为患者手术
在明确告知患者及家属手术风险并获得同意后，侯增欣主任为江女士开展了手术。在全麻状态下，先行切开患者颅骨，用咬骨钳扩大骨窗并切开硬膜，充分减压。术中可见，患者小脑半球、蚓部萎缩明显，小脑下后动脉血管偏细，蛛网膜与小脑粘连。侯主任小心翼翼地将粘连小脑皮层表面和血管周围的蛛网膜慢慢松解，可见血管逐渐充盈，搏动增强。历时两个小时，手术顺利完成。
术后经过一周恢复，江女士走路不稳、言语不清等症状已不同程度得到改善。“我现在讲话是不是像正常人了？”江女士笑着跟前来查房的侯增欣主任说道。
▲手术后一周，侯主任团队查房时看望江女士
后记：时隔三十年，先后为父女两代人开展小脑萎缩手术，这让侯增欣主任感慨万千。在他看来，每一位小脑萎缩患者都经历了常人难以想象的痛苦，父女俩双双患病，更是一个家庭的不幸。然而，这个家庭没有被击倒，家人始终“不离不弃”，给予着她生活照料和关爱支持，鼓励患者积极治疗，对抗病魔。当江女士知道侯增欣主任正是当年父亲的主治医生时，更是坚定了通过手术治疗抗击病魔的决心——这，正是一份发自内心的信任，更是对医者最好的褒奖。唯有爱与信任不可辜负！过不久，江女士便可顺利出院，平安踏上回家的路程，祝福她早日恢复，继续美好的人生之旅。专家简介
侯增欣副主任医师●医院神经外科6A病区主任
●国务院政府特殊津贴专家
●中华医学会神经外科协会会员
主攻方向：
1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤；
2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗；
3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术，尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。
门诊时间：周一全天
作者：布衣、灰灰编辑：Blue摄像：Blaze视频剪辑：以楠
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