之前我们有一篇文章《笑里藏刀:吸食“笑气”嗨不停,隐形毒品“笑到瘫”》讲述了笑气对于神经系统的危害就是:导致维生素B12缺乏,最终出现神经损伤,最显著的症状是手指和脚趾麻木,严重者行走困难,肢体瘫痪。
今天我们就来讲一讲这个因为缺乏了维生素B12而导致走不动路的神经系统变性疾病---脊髓亚急性联合变性。
1维生素B12
维生素B12是神经系统功能健全不可缺少的维生素。
它的作用是维护神经髓鞘的代谢与功能以及促进红细胞的发育和成熟。
缺乏维生素B12时,可引起神经障碍、脊髓变性,并可引起严重的精神症状。
维生素B12缺乏可导致周围神经炎和恶性贫血(红血球不足)。
2脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病,通常与恶性贫血一道发生。
临床表现为深感觉障碍,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,并伴有周围性感觉障碍。本病的损害并不仅限于脊髓,视神经及大脑半球也可发生。本病多于中年后起病。亚急性或慢性发病,进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。
3导致维生素B12缺乏的原因
人体维生素B12需要量极少,只要饮食正常,就不会缺乏。
如果维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢等任一环节发生障碍,将会导致其体内含量不足。
维生素B12从食物摄入→胃→胰腺→远端回肠特异性受体结合并被内化→溶酶体释放运送至血液,途中任一环节出现问题均可能导致维生素B12缺乏,如1)食物:饮食缺发/母乳喂养;2)胃:恶性贫血(内因子缺乏)、胃切除(部分/全部)、胃旁路术、萎缩性胃炎、抑酸制剂等;3)胰腺:慢性胰腺炎;4)空肠:细菌过度生长、寄生虫及口炎性腹泻等;5)回肠:回肠切除及克罗恩病等。
4该病的神经系统表现
1.周围神经损害:最早出现。多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常:麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样感觉障碍。
2.脊髓损害:1)表现为以下肢明显的深感觉障碍:位置觉、振动觉、运动觉减退或消失;2)感觉性共济失调:患者步态不稳,如踩棉花感,夜间尤重,指鼻试验、跟膝胫试验不稳,Romberg’s征阳性。随病变进展,出现双下肢无力,肢体痉挛性瘫痪。如果病变以周围神经为主,则表现为肢体肌张力降低、腱反射减低、呈弛缓性瘫痪;如病变以锥体束为重,则表现为肢体强直、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。疾病晚期可有括约肌功能障碍。
3.脑神经损害:除视神经受累外,其余脑神经不受影响。主要表现为视力受损、双侧性视野中心暗点、视野缩小、视神经萎缩等。可发生在疾病的早期或晚期,也可发生在患有恶性贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。
4.精神症状:可表现为易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝、幻觉、定向力丧失、抑郁、记忆力减退乃至痴呆。
5辅助检查
1、血清维生素B12浓度低于pg/ml(正常为~pg/ml)。
2、肌电图:感觉和(或)运动的传导速度减慢(脱髓鞘改变),部分病人可以出现视觉诱发电位、体感诱发电位的异常。
3、部分病人在核磁共振图像上脊髓后索T2相高信号改变,治疗后可消失。
4、血常规:巨细胞低色素性贫血,平均血细胞体积>fl,部分病人周围血象及骨髓象可见巨细胞性高血红蛋白性贫血现象。
6该病治疗原则及预后
1、病因治疗:
1)纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病(如纠正营养不良,治疗胃炎、肠炎,停用影响维生素B12吸收的药物或有害物质)。
2)改善膳食结构:食用富含B族维生素等食物,如粗粮、蔬菜或动物肝脏等;戒酒。
2、药物治疗:一旦拟诊或确诊脊髓亚急性联合变性,立即给予大剂量维生素B12治疗。
3、早期康复治疗,肢体功能锻炼有助尽早恢复。
4、脊髓亚急性联合变性的预后取决于能否早期诊断和及时治疗。
1)3个月内积极治疗,多数可完全恢复;
2)充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍,则难以恢复;
3)不治疗,症状会持续加重并死亡。
本病如不经过治疗常在数年内死亡。但是如果在发病后2~3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。维生素B12治疗,辅以叶酸铁剂纠正贫血。饮食上多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
----------------------------------------
我们的努力需要您的支持,请长按下方