典型病例

橄榄脑桥小脑萎缩（OlivopontocerebellaratrophyOPCA）是原因不明的以脑桥和小脑萎缩为病理特点的神经系统变性疾病。

年Monzel首次报道，Dejerime-Thomas在年基于病理学形态命名。

OPCA分家族型和散发型两种。

散发型OPCA、黑质纹状体变性（SND）和Shy-Drager氏体位性直立性低血压（Shy-Drager综合征SDS）是一组疾病，称为多系统萎缩（MSA）。

而家族型OPCA归类为遗传型脊髓小脑共济失调（SCA）

包括遗传、病毒感染、生化损伤以及免疫因素等。

主要病理改变：广泛神经元变性、神经纤维脱髓鞘和反应性胶质增生。大体病理表现为脑桥和小脑萎缩。

以散发病例为主，中年以后发病，平均发病年龄50岁。男女均可受累。

缓慢进展的小脑共济失调和脑干功能受损。

1、脑干萎缩变细，脑桥腹侧变平，前后径减小。晚期脑桥内出现十字形T2WI高信号，即“十字面包”征。首先出现纵向高信号，继而出现水平高信号。

注：“十字征”非OPCA特有，MSA的其它两型也可出现，但要晚于OPCA。“十字征”病理基础：桥横纤维和小脑中脚变性、神经胶质增生，神经纤维含水量增加，T2WI上出现脑桥十字形高信号。

2、小脑萎缩，脑沟增宽，呈“枯树枝样”。

3、脑池扩大，桥前池明显。

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