病史：23岁男性，既往体健，入院前构音困难、眩晕进展加重、行走困难2个月。儿童时期诊断有视网膜色素变性。无先天性梅毒病史。无恶心或呕吐、发热、体重减轻、头痛、畏光、癫痫、极度虚弱或感觉障碍。
体格检查提示有构音困难、视测距障碍、共济失调。血生化及血清各项检查阴性。脑脊液分析：蛋白含量↑，白细胞数↑（淋巴细胞84%），脑脊液免疫球蛋白G↑。脑脊液细菌、真菌学及抗酸杆菌培养阴性。入院时胸部、腹部、盆腔CT阴性。给予口服大剂量类固醇治疗。
影像表现：入院时脑MRI图1脑桥水平DWI（a）及ADC图（b）显示无局灶或点状弥散受限。图2同一水平T2W（a）及T2-FLAIR（b）可见脑桥背侧、小脑中脚内侧份及双侧小脑内侧、小脑蚓部弥漫补丁样高信号。T2WI上无点状低信号。图3T1WI强化图显示脑干、小脑中脚及双侧小脑半球多发点状强化呈血管周围方式分布，大体对称。无软脑膜强化。
病理：患者左侧小脑半球病变活检证实为类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症
病例学习：类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS综合征）
CLIPPERS综合征是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。国内外报道不足50例,是一种比较罕见的疾病。
CLIPPERS综合征是一种组织病理学检查提示以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病，以步态性共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍为其主要的临床表现。头颅磁共振增强检查显示脑桥、中脑及小脑结节状或“胡椒粉”样高信号病灶，部分累及脊髓、基底节。
脑组织活检显示脑桥、中脑、小脑血管周围淋巴细胞浸润。应用大剂量糖皮质激素冲击治疗后并长期维持免疫抑制治疗能有效控制病情进展，且影像学表现伴随临床症状的缓解而改善。
本文摘自(丁香园)，更多神经外科前沿资讯,请鍖椾含娌荤枟鐧界櫆椋庡摢瀹跺尰闄㈠ソ鍛?鍖椾含鍘诲摢瀹跺尰闄㈢湅鐧界櫆椋庢瘮杈冨ソ