运动神经元疾病是一组选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变,临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩,以及延髓麻痹例如有吞咽困难,语言构音不清等症状。锥体素征,如肢体镇颤痉挛等。运动神经元病也是神经科常见病症之一,临床常见的分型主要有肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症两大类。病人都有肌肉萎缩,肌肉无力肌束镇颤的证候。
发病原因:1、病毒感染与免疫:有的学者热内是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓,可能引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。2、金属元素:有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。3、其他因素:有学者认为有遗传因素。具资料统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。
临床表现:起病缓慢,病程也可以呈亚急性,病状依受损部位而定,由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞,脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症;若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上、下运动无损伤同时存在,则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。诊断分型(一)进行性脊肌萎缩症:临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。(二)肌萎缩侧索硬化症:临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传,绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差,临床治疗难度大,是目前神经肌肉疾病洋就的重点课题材之一。(三)原发性侧索硬化症:比较烧碱,有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型,临床表现双侧锥体术有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢体,有病理反射出现,晚期有尿失禁。(四)进行性延髓麻痹:最初是舌肌运动易疲乏,后则有方语不清,吞咽困难,吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。
诊断要点根据本病的临床特点,缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪,既有肌萎缩,肌无力、又有肌束震颤,无感觉辜碍,肌电图显示下运动神经元损伤。
中医辨证治疗
中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。治疗肌肉萎缩该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。所以,采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗,能达到事半功倍的效果。
“复元生肌疗法”是结合临床上治愈很多瘘症总结出来的特效药,集结我院专家经过数十年的潜心钻研,经过无数的临床试验,攻克和治疗神经科疑难杂症的权威疗法。辨证其原因在:肝脾肾这方面。主要通过三步骤治疗:
第一步:
肝的生理功能分为两类第一主疏泄,疏泄功能减退,体内的水液和糟粕无法通畅排出。第二肝藏血,肝在体为筋,爪甲为筋之余,肝血不足,不能上荣于头面,气机失调阻滞不畅,筋失所养,则肢麻震颤,爪甲不荣而引起无力或萎缩,头晕目眩,失眠多梦等其症状。治疗则以补血补气生血、填精补血、祛瘀生新等。以求达到补血——造血——养血的效果来达到血充沛筋脉得养,无力和萎缩得到治疗。
第二步:
脾胃故称为后天之本,并有“内伤脾胃,百病由生”一说,脾和胃虽然是两个独立的器官,但它们之间的关系却极为亲密。打个比方来说,胃像是一个粮仓,脾是运输公司。我们吃下去的食物先由胃初步研磨、消化,再由脾进行再次消化,取精华、去糟粕,把食物中的营养物质转运至全身,以营养五脏六腑及各组织器官,若脾失健运,则消化、吸收和转输营养物质的功能失常。自身免疫力也会下降,吞咽困难,喝水容易被呛,反应迟钝等。治疗以健脾益胃,对于阴阳不平衡者,应给予攻实补虚、升降,并通过温寒相适方法调整患者的阴阳平衡消除吞咽困难,喝水被呛,反应迟钝等症状。
第三步:
肾为先天之本,主要功能是藏精,肾脏“受五脏六腑之精而藏之”。这就是说,水谷入胃,经过胃的腐熟,化为精微,再经过脾主运化,输送到五脏六腑,使之成为脏腑之精,脏腑之精充盛,进而储藏于肾,另方面又不断的给养,循环往复,生生不已,这就是肾藏脏腑之精的过程和作用。如肾精不足就会引起禀赋不足,或后天调摄失宜,脑脉失养,髓海空虚,肢体功能活动障碍所致。治疗以养阴益肾、填精补髓,壮筋骨,以改善脑部供血,增强智力恢复肢体功能
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