Neurology病例伴鸡步的脊髓小脑

22岁女性,表现为进行性步态障碍和口齿不清4年。查体提示共济失调,眼球震颤,锥体束征,运动迟缓和足肌张力障碍伴鸡步(cock-walkgait)(视频)。未见踝背屈肌或跖屈肌无力。有共济失调家族史。MRI可见轻度脑桥小脑萎缩(图)。基因检测证实为脊髓小脑性共济失调3型(SCA3)。对左旋多巴,抗胆碱能药物以及肉毒素反应差。

鸡步以足部肌张力障碍为特征,行走时力作用于跖趾关节,而脚后跟不着地。尽管这是锰中毒的典型表现,其他累及基底节区的疾病如SCA3也可出现这一步态。

(图:MRI可见轻度小脑和脑干萎缩[白箭])

(视频:鸡步以双侧足部肌张力障碍为特征,行走时跖趾关节接触地面,而脚后跟不着地;这种肌张力障碍姿势的患者行走时躯干伸展,前臂屈曲,依靠脚趾摇摆前行;倒着走时步态未见改善)

[参考文献]

RochaE,ValeTC,KokF,PedrosoJL,BarsottiniOG.TeachingNeuroImages:Spinocerebellarataxiatype3presentingwithacock-walkgaitphenotype.Neurology.Oct10;89(15):e.

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