遗传性共济失调的症状

 

遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenarataxia,SCAs)。多于成年发病(大于30岁)表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等,并可伴有复杂的神经系统损害,如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害,亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和(或)精神行为异常等。也可伴有其他系统异常。

遗传性共济失调的不良症状有哪些呢

1、姿势和步态的异常站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳。上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。

2、随意运动协调障碍:因小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调患者常表现为:辨距不良和意向性震颤,上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。

3、还有,言语障碍:因发音器官唇、舌、喉等,说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,常出现吟诗样或暴发性语言。

4、有眼运动障碍:眼球运动肌共济失调患者常出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。也是遗传性共济失调的表现之一。

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