疾病简介：小脑共济失调，，呈常染色体显性遗传模式，欧美文献报道患病率约为6~8/10万。绝大多数家系可追溯数代患者，同一代中可有多人患病，患者的每一个后代均有50%的概率遗传致病等位基因。主要表现为平衡障碍，肢体协调运动障碍，步态不稳，构音障碍及眼球运动障碍等，可伴神经系统其他损害，如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脑萎缩、痴呆脊髓及周围神经损害等，个别类型伴大脑皮质功能损害如认知障碍及精神行为异常。
本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关。
01：初期
首发症状多表现为下肢共济失调，表现为走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。
02：中期
说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。
03：晚期
说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。
目前尚无特效治疗，对症治疗可缓解症状。左旋多巴可缓解肌肉强直及其他帕金森症状，氯苯氨丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可改善共济失调，再通过理疗、康复训练，从而使患者尽可能维持最高的生活自理能力。
1：康复训练
01：Frenkel训练法
近年来关于小脑性共济失调的康复治疗方法不断进展。应用较多的是Frenkel训练法，这种方法是利用视觉、听觉、触觉的代偿强化反馈机制，反复训练使中枢神经系统再学习的训练技术。
其基础是利用障碍部位残存的感觉系统，特别是利用视觉、听觉和触觉的代偿管理随意运动，其本质在于集中注意力，反复地正确练习，逐步形成新的运动环节，恢复障碍部位的各种生理功能。在训练开始时是没有重力的简单运动，而后逐渐发展到使用髋和膝部运动并在抗重力下进行更为复杂的运动。
它对由中枢神经系统病变引起的本体感觉障碍特别有用。反复练习能帮助患者形成各种有用的本体感觉，改善其静态、动态协调平衡功能及精细灵巧运动的能力，抑制和减少震颤及不自主运动，改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定;而且可使患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点，保持关节活动范围、肌力、耐力，最终提高正常生活动作的正确性、安全度和效率。
在训练中配合负重训练，即在患者四肢近端增加重量-0g(绑沙袋等)以增加躯干和近端的稳定性，可一定程度上提高患者对远端运动的控制能力。这可能同负重后增加了拮抗肌紧张度，从而使得拮抗肌变得容易收缩，屈伸肌活动比例重组及患者注意力的集中有关。
近来也有人在康复训练中，根据人体肌肉结构及力学结构，用绷带和保护支具等，对肌肉、关节及软组织作程序化的贴扎支撑、保护和助力，以提高康复治疗效果。
02：中医药治疗
综合分析：本病当属虚痿症，称为疑难杂症。
病理机制：中气不足，瘀血内停。
治疗法则：益气健脑，活血化瘀(破瘀)。
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